Werkseitige Bernsteinsäure, Bernsteinsäure, Cas 110-15-6

Bernsteinsäure ist eine Dicarbonsäure mit der chemischen Formel (CH2)2(CO2H)2. Der Name leitet sich vom lateinischen succinum ab, was Bernstein bedeutet. In lebenden Organismen liegt Bernsteinsäure in Form eines Anions, Succinat, vor, das mehrere biologische Funktionen als Stoffwechselzwischenprodukt hat und durch das Enzym Succinatdehydrogenase im Komplex 2 der Elektronentransportkette, das an der ATP-Herstellung beteiligt ist, in Fumarat umgewandelt wird ein Signalmolekül, das den zellulären Stoffwechselzustand widerspiegelt. Succinat wird in Mitochondrien über den Tricarbonsäurezyklus (TCA) erzeugt, einen Energiegewinnungsprozess, der allen Organismen gemeinsam ist. Succinat kann die mitochondriale Matrix verlassen und im Zytoplasma sowie im extrazellulären Raum wirken, indem es Genexpressionsmuster verändert, die epigenetische Landschaft moduliert oder hormonähnliche Signale zeigt. Daher verknüpft Succinat den Zellstoffwechsel, insbesondere die ATP-Bildung, mit der Regulierung der Zellfunktion. Bei einigen genetisch bedingten mitochondrialen Erkrankungen wie dem Leigh-Syndrom und dem Melas-Syndrom kommt es zu einer Fehlregulation der Succinatsynthese und damit der ATP-Synthese. Der Abbau kann zu pathologischen Zuständen wie bösartiger Transformation, Entzündung und Gewebeschädigung führen.