工場供給コハク酸琥珀酸Cas 110-15-6

コハク酸は、化学式 (CH2)2(CO2H)2 を持つジカルボン酸です。名前は、琥珀を意味するラテン語の succinum に由来しています。生体では、コハク酸はアニオンであるコハク酸塩の形をとり、ATP の生成に関与する電子伝達鎖の複合体 2 内の酵素コハク酸デヒドロゲナーゼによってフマル酸塩に変換される代謝中間体として、また、細胞の代謝状態を反映するシグナル伝達分子。コハク酸塩は、すべての生物が共有するエネルギー生成プロセスであるトリカルボン酸回路 (TCA) を介してミトコンドリアで生成されます。コハク酸塩はミトコンドリアマトリックスから出て、細胞質および細胞外空間で機能し、遺伝子発現パターンを変化させ、エピジェネティックな状況を調節したり、ホルモン様シ​​グナル伝達を示したりすることができます。このように、コハク酸は細胞代謝、特に ATP 形成を細胞機能の調節に結びつけます。コハク酸合成、ひいては ATP 合成の調節不全は、リー症候群やメラス症候群などの一部の遺伝性ミトコンドリア疾患で発生し、分解によって悪性形質転換、炎症、組織損傷などの病理学的状態が引き起こされる可能性があります。