Fabriekslevering barnsteenzuur amberzuur Cas 110-15-6

Barnsteenzuur is een dicarbonzuur met de chemische formule (CH2)2(CO2H)2. De naam is afgeleid van het Latijnse succinum, wat barnsteen betekent. In levende organismen neemt barnsteenzuur de vorm aan van een anion, succinaat, dat meerdere biologische rollen vervult als metabolisch tussenproduct dat wordt omgezet in fumaraat door het enzym succinaatdehydrogenase in complex 2 van de elektronentransportketen dat betrokken is bij het maken van ATP, en als een signaalmolecuul dat de cellulaire metabolische toestand weerspiegelt. Succinaat wordt in de mitochondriën gegenereerd via de tricarbonzuurcyclus (TCA), een energieopwekkend proces dat door alle organismen wordt gedeeld. Succinaat kan de mitochondriale matrix verlaten en zowel in het cytoplasma als in de extracellulaire ruimte functioneren, waardoor genexpressiepatronen veranderen, het epigenetische landschap moduleert of hormoonachtige signalering demonstreert. Als zodanig koppelt succinaat het cellulaire metabolisme, vooral de vorming van ATP, aan de regulatie van de cellulaire functie. Ontregeling van de succinaatsynthese, en dus van ATP-synthese, komt voor bij sommige genetische mitochondriale ziekten, zoals het Leigh-syndroom en het Melas-syndroom, en degradatie kan leiden tot pathologische aandoeningen, zoals kwaadaardige transformatie, ontsteking en weefselbeschadiging.