Dostawa fabryczna Kwas bursztynowy Kwas bursztynowy Cas 110-15-6

Kwas bursztynowy to kwas dikarboksylowy o wzorze chemicznym (CH2)2(CO2H)2. Nazwa pochodzi od łacińskiego słowa succinum, co oznacza bursztyn. W organizmach żywych kwas bursztynowy ma postać anionu, bursztynianu, który pełni wiele biologicznych ról jako półprodukt metaboliczny przekształcany w fumaran przez enzym dehydrogenazę bursztynianową w kompleksie 2 łańcucha transportu elektronów, który bierze udział w wytwarzaniu ATP, oraz jako cząsteczka sygnalizacyjna odzwierciedlająca stan metaboliczny komórki. Bursztynian wytwarzany jest w mitochondriach w ramach cyklu kwasów trikarboksylowych (TCA), procesu wytwarzania energii wspólnego dla wszystkich organizmów. Bursztynian może opuszczać macierz mitochondrialną i działać w cytoplazmie, a także w przestrzeni zewnątrzkomórkowej, zmieniając wzorce ekspresji genów, modulując krajobraz epigenetyczny lub wykazując sygnalizację hormonopodobną. Jako taki, bursztynian łączy metabolizm komórkowy, zwłaszcza tworzenie ATP, z regulacją funkcji komórkowych. Rozregulowanie syntezy bursztynianu, a co za tym idzie syntezy ATP, zachodzi w niektórych genetycznych chorobach mitochondrialnych, takich jak zespół Leigha i zespół Melasa, a degradacja może prowadzić do stanów patologicznych, takich jak transformacja złośliwa, zapalenie i uszkodzenie tkanek.